胰內分泌瘤無論國內外均罕見，我國幾座醫學中心，每年經驗皆少於5例。通常以其所分泌之激素命名，其症狀也因之而界。有些胰內分泌瘤並無明顯臨床症狀，稱為無功能性胰島細胞瘤(nonfunctioning islet cell tumor)，可能是因為分泌之激素生理作用不明顯，或因為腫瘤雖製造但不分泌激素;反之有些腫，製造並分泌多種激素，臨床症狀通常以其中一種激素之症狀為主，很少有同時劇烈表現兩種以上激素之症狀者。就所有胰內分泌瘤而言，惡性者約15%，有11.5%為多發性。腫瘤有散發型(sporadic type)與多發性內分泌瘤第一型(multiple endocrine neoplasm, MEN-1)兩種，前者約佔88.5%，多為單發性，男女無別，發病年齡較外分泌腫瘤年輕10-20歲;後者約佔11.5%，多為多發性腫瘤，大多在30~40歲間發病，較前者更年輕，發病時，多已有原發性副甲狀腺機能過高(primary hyperparathyroidism)之病狀，有自體顯性(autosomal dominant)遺傳之特徵。MEN-1病患約32~75%併有胰內分泌，腫瘤所分泌之激素有些是胰島α、β及δ細胞固有約(orthotopic)激素，如:glucagons, insulin, somatostatin及pancreatic polypeptide (PP)等;也有非固有的(ectopic)激素，如gastrin, vasoactive intestinal peptide (VIP), ACTH等。